DEMENZA A CORPI DI LEWY: UN'ANALISI APPROFONDITA CON RIFERIMENTO AL CASO DI ROBIN WILLIAMS

“La gente spesso definisce impossibili cose che semplicemente non ha mai visto.”

-         Robin Williams

Il caso di Robin Williams ha avuto un impatto profondo sulla conoscenza della Demenza a Corpi di Lewy, ossia una malattia neurodegenerativa progressiva, che rappresenta la seconda causa più comune di demenza dopo l'Alzheimer. È caratterizzata dall'accumulo anomalo di corpi di Lewy, ossia aggregati di una proteina chiamata alfa-sinucleina situata all'interno dei neuroni, la quale causa danni alle funzioni cerebrali. Tale patologia può colpire fino all’80% dei pazienti con una precedente diagnosi di malattia di Parkinson. Ma, tali sindromi cliniche differiscono nella sequenza di insorgenza, anche se i cambiamenti patologici alla base possono essere simili e considerati come un continuum piuttosto che entità distinte.

I sintomi possono essere suddivisi in tre categorie principali: cognitivi, motori e neuropsichiatrici. Per quanto riguarda i sintomi cognitivi, nello specifico possono verificarsi fluttuazioni cognitive, poiché i pazienti possono sperimentare periodi di lucidità alternati a periodi di confusione e di disorientamento. Tuttavia, possono presentarsi anche deficit dell’attenzione e delle funzioni esecutive che conducono ad una maggiore difficoltà sia nella pianificazione sia nel ragionamento e nella risoluzione dei problemi. Inoltre, a causa della compromissione visuo-spaziale, i pazienti riscontrano difficoltà anche nella percezione delle distanze e nell’eseguire compiti che richiedono abilità visuo-costruttive. Anche la perdita di memoria, sebbene meno prominente, tende a manifestarsi nelle fasi più avanzate. Invece, per quanto concerne i sintomi motori, possono manifestarsi Parkinsonismo come tremori, rigidità muscolare e bradicinesia (lentezza nei movimenti) e disturbi del sonno REM. I sintomi neuropsichiatrici, tuttavia, si focalizzano sulle allucinazioni visive, deliri, depressione, ansia e apatia.  Nel caso di Robin Williams, la diagnosi è stata resa possibile solo post-mortem tramite l’autopsia. Per tutta la sua vita, i suoi sintomi furono attribuiti al morbo di Parkinson, una diagnosi errata che ha condotto a trattamenti inefficaci e potenzialmente dannosi che hanno previsto l’uso (sconsigliato) di antipsicotici. Questo aspetto è sicuramente un fattore chiave, poiché nel corso del tempo e dello studio di tale patologia neurodegenerativa, è stata messa in luce in diverse occasioni, l’alta affinità e sovrapposizione con altre malattie, dovuto sia alla variabilità dei sintomi come già accennato precedentemente, sia alla mancanza di biomarcatori definitivi, in quanto al momento non sono presenti test specifici per una diagnosi accurata. La Demenza a Corpi di Lewy ha avuto un impatto devastante nella vita di Williams, sul piano personale ma soprattutto professionale poiché ha compromesso la capacità di svolgere adeguatamente il suo lavoro, di mantenere le sue relazioni sociali e di godersi la vita. La moglie Susan Schneider Williams, ha avuto un ruolo di primaria importanza, in quanto lei stessa è diventata una sostenitrice della consapevolezza di questa patologia. Grazie alla sua lettera pubblicata nel 2016 sull’autorevole Neurology, ha avuto l’occasione di mettere in evidenza in particolare, l’importanza della condivisione dell’esperienza di Robin, affinchè si possa auspicare ad un progresso in campo medico e scientifico, utile a dare un contributo nella scoperta e nella speranza di una possibile guarigione.

In conclusione, mi è sembrato significativo riportare alcuni tratti salienti della lettera di Susan Schneider Williams, atti a migliorare la comprensione generale sia dei sintomi, che del vissuto interiore spesso patito dai pazienti affetti da questa condizione.

“La sua paura ed ansia avevano raggiunto livelli estremi, a tal punto da essere allarmanti. Nei miei pensieri più nascosti mi chiedevo se mio marito fosse ipocondriaco.Solo dopo la morte di Robin ho scoperto che ansia e paura possono essere le prime avvisaglie della LBD…… Il 28 maggio gli è stata diagnosticata la Malattia di Parkinson (PD). Avevamo avuto una risposta. Il mio cuore si gonfiò di speranza… Ma in qualche modo sapevo che Robin non credeva a questa diagnosi. Quando eravamo nello studio del neurologo per imparare cosa significasse veramente avere il Parkinson, Robin ebbe la possibilità di porre alcune domande pesanti. Chiese: “Ho la demenza di Alzheimer?”

Articolo a cura della Dott.sa Anna Viggiani Laureata in Psicologia Clinica e della Salute